Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) Nedir?
.png)
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) Nedir?
Güncel videolar ve daha fazla içerik için web sayfamızdaki video galerimizi gezebilir veya Youtube kanalımıza bakabilirsiniz.
ICD-10 kodu: I27.24 Kronik Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon
KTEPH NEDİR?
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH), diğer pulmoner
hipertansiyon (PH) türleri gibi, akciğerlerdeki kan damarlarını
tıkayarak veya daraltarak kan akışını kısıtlar ve akciğer basıncını
yükseltir. KTEPH'in temel nedeni, akciğerlerde oluşan ve
zamanla çözülmeyen kan pıhtılarıdır. Bu pıhtılar, tıbbi olarak
pulmoner emboli (PE) olarak adlandırılır. Tekrarlayan veya
çözülmeyen bu pıhtılar, zaman içinde akciğer damarlarında kalıcı
hasara ve skar dokusuna yol açar. Bu durum, damarların daralmasına
veya tıkanmasına neden olarak kan akışını engeller. Milyonda 43
ila 50 kişide görülme sıklığı ile KTEPH, 39 oldukça nadir görülen bir hastalıktır ve bu durum, tanı ve
tedavisini zorlaştıran faktörlerden birini oluşturur. KTEPH,
ilerleyici bir hastalık olduğundan, zamanla aakciğerlerdeki kan
basıncı giderek yükselir ve kan akışı zorlaşır. Bu durum,
kalbin sağ tarafına aşırı yük binmesine ve kalbin sağ tarafının
daha fazla çalışmasına neden olur. Zamanla, bu aşırı yük
sağ kalp yetmezliğine yol açarak ölümle sonuçlanabilir.
KTEPH'in erken teşhisi ve doğru tedavisi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya durdurabilir. Bu nedenle, özellik le daha önce pulmoner emboli geçirmiş kişilerin, nefes darlığı gibi belirtileri ciddiye almaları ve düzenli sağlık kontrolleri yaptırmaları önemlidir.
Makaleyi okurken karşılaştığınız bilmediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız, özet bilgiler için "SÖZLÜK veya ayrıntılı bilgiler içim "Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler" bölümümüzü tıklayarak inceleyiniz.
Pulmoner Embolizm (PE): Genellikle bacaktaki bir venden akciğere gelen bir kan pıhtısı nedeniyle gelişir. Vücudun bir
bölümünde oluşur. İlk oluştuğu yerde kalan kan pıhtısına tromboz denir. Kan dolaşımı ile vücudun başka bir bölümüne seyahat
ettiğinde ise emboli adını alır. Tromboembolizm ise kan pıhtısındaki emboli yüzünden kan akışının ciddi anlamda
azalmasıdır.
KTEPH pulmoner hipertansiyonu kesin tedavisi olan TEK türüdür. Ameliyata uygun olan KTEPH'li hastalar,
deneyimli merkezlerde yapılmakta olan Pulmoner Endarterektomi ameliyatı sonrasında tamamen sağlıklarına kavuşabilmektedirler.
Ameliyata uygun olmayan hastalar içinde FDA onaylı tek bir ilacı
bulunmakta. Bu tedavi ile hastanın şikayetleri hafifler ve
yaşam kalitesi de yükselir.
KTEPH nadir görülen bir hastalık olduğu için ancak, en çok hasta görmüş deneyimli, birden fazla klinik ile beraber eşgüdüm içerisinde çalışan PH merkezlerinde hastaların takiplerinin yürütülmesi çok önemlidir.
KTEPH'e neden olan tek bir gen yoktur.
KTEPH hastalarının yarısında bir belirti yoktur veya hiç pulmoner
emboli teşhisi konmamıştır. Bazı hastalarda pulmoner arterler
içindeki pulmoner emboliyi, kendi bünyeleri eritir. Bu
günümüzde hala gizemini koruyan bir durumdur. Bazen de bu kan
pıhtıları, çoğunlukla kan inceltici (antikoagülanlar) ilaçlarla 3 ay
içerisinde problemsiz bir şekilde erir. Ne yazık ki, her 25
hastadan 1’inde bu pıhtılar erimez ve zamanla, pıhtı dokusu daha
lifli hale gelerek kan inceltici ilaçlarla erimeyecek bir
biçime dönüşür. Sonrasında bu yapı akciğer damar duvarlarında
kireçlenmeye ve kanın damardan akışını engelleyecek şekilde
daralmasına veya tıkanmasına sebebiyet vererek, KTEPH hastalığına
yol açar.
KTEPH adını nereden alıyor?
- Kronik - uzun süren bir durum (aylar ila yıllar)
- TromboEmbolik - kan pıhtıları (trombüs) kollarınızdaki veya bacaklarınızdaki kan damarlarından atar ve akciğerlerin kan damarlarına ulaşarak pulmoner arterleri bloke eder.
- Pulmoner - akciğerlerle ilgili
- Hipertansiyon - kan damarlarında yüksek tansiyon
KTEPH NADİR BİR HASTALIKTIR.
Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 2500 ile 5.000
kişiye KTEPH tanısı konmaktadır. Bu istatistiklerden
yola çıkarsak ülkemize uyarlarsak,
yaklaşık 700-800 hasta, KTEPH tanısı almayı bekliyor!
KTEPH Avrupa'da her yıl yaklaşık milyonda 43 ila 50
kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Pulmoner Emboliden
muzdarip (akciğerlerde kan pıhtısı olan) her 25 kişiden biri KTEPH olma riskini taşımaktadır. PEA
merkezleri ihtiyacın altında kaldığından ülkemizde yaklaşık 160
KTEPH'li hasta PEA tedavisine erişebiliyor!
KTEPH BİZİ NASIL ETKİLER?
- Akciğerlerinizden akan kan, bacaklardaki veya kollardaki damarlardan geçen kan pıhtıları içerir. Bu kan pıhtıları pulmoner arterlere yapışır ve tıkanmalarına veya daralmalarına neden olur.
- Zamanla, bu pıhtılar pulmoner arterlerinizde skar dokusu (ağlar da denir) haline gelir.
- Bu skar dokusu pulmoner arterlerinizdeki kan akışını kısıtlar. Bu, akciğer damarlarınızdaki basıncın artmasına neden olur (pulmoner hipertansiyon).
- Kalbinizin sağ tarafı, daralmış pulmoner arterlerinizden kan taşımak için daha fazla çalışmak zorundadır.
- Zamanla, pulmoner arterlerinizden gelen kan kalbinizin sağ tarafına geri kaçmaya başlar. Triküspit Yetmezliğ oluşur, kalbin arkasına doğru kan gölenme yapar.
- Kan göllendikçe sağ ventrikülünüz büyür ve kasları kalınlaşır (sağ taraflı kalp yetmezliği). Bu, karnınızda ve ayak bileklerinde su tutulmasından (sıvı birikmesi) şişmeye; ödeme yol açar.
KTEPH hastalarında sağ kalım?
KTEPH tedavi edilmediğinde ortalama yaşam süresi beş yıldır.
KTEPH'in Belirtileri Nelerdir?
Birçok hastada geçirilmiş akciğer emboli hastalığı sonrası 1-2 yıla yakın ‘balayı periyodu’ adı verilen şikayetsiz bir dönem geçer. İlk başlarda, KTEPH'li kişiler herhangi bir belirti göstermezler. Hasta olduklarının farkında bile değillerdir. Kişinin görünüşünden ne denli ciddi bir hastalıkla mücadele ettiği anlaşılmaz. Görünmez hastalıktır. Hastalık kötüleştikçe belirtiler ortaya çıkar.
- Özellikle aktif olduklarında, eforla, hareketle nefes darlığı;
- Çok yorgun;
- Göğsünde veya karnında bir sıkışma veya ağrı;
- Baş dönmesi, sersemlemiş
- Ödem
- Şişkinlik
- Mide bulantısı
KTEPH için kesin tanı, V / Q taraması, hava ve kanın akciğerlerinizde nasıl hareket ettiğine bakan tıbbi bir testle konur.
KTEPH Olma Şansını Neler Artırabilir?
- Pulmoner arterlerinizde büyük kan pıhtıları (pulmoner emboli) veya tekrarlanan pulmoner emboli;
- Başka risk faktörü olmayan pulmoner emboli varlığı (idiyopatik pulmoner emboli olarak da adlandırılır);
- Ameliyatla dalağı alınanlar
- ve osteomiyelit (kemik iltihabı) veya inflamatuvar bağırsak hastalığı gibi iltihaplanmaya neden olan sağlık sorunları.
- Tiroid replasman tedavisi
- Ailede damarlarda pıhtı öyküsü olanlar
- Kanser
KTEPH Nasıl Tedavi Edilir?
KTEPH, daha öncede değinildiği gibi pulmoner hipertansiyon iyileştirilebilecek tek türüdür. Pulmoner Endarterektomi (PEA) ameliyatı uygun hastalar için en ideal tedavidir. Hastaların %60-70’i ameliyata uygundur. PEA'ya uygun olmayan hastalar için alternatif olarak balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) tedavi seçeneği uygulanır. Bunların yanı sıra FDA tarafından onaylanmış tek bir ilaç tedavisi bulunmaktadır. Bu tedavi seçenekleriyle eğer hastalık kontrol altına alınamaza, uygun olan hastalar akciğer nakline yönlendirilirler.
PEA Cerrahisinin Amaçları:
- Nefes almanızı iyileştirmek ve oksijenlenmeyi artırarak eğer kullanıyorsanız sizi ekstra oksijen cihazlarından kurtarmak
- Akciğer damarlarınızdaki kan akışını normale döndürmek;
- Kalbini sağ tarafındaki yükü hafifleterek, kalp yetmezliğini önlemek;
- ve normal aktivitelerinize veya egzersizlerinize kısaca hayatınıza geri dönmenizi mümkün kılar.
- Ameliyat sizin için en iyi seçenek değilse, pulmoner hipertansiyon merkezine yönlendirileceksiniz. Bir PH ekibi, sizin için en iyi tedaviye karar vermek için sizinle birlikte çalışacak. Eğer PH tedavilerine de uygun bulunmazsanız akciğer nakli için değerlendirmeye alınırsınız.
Pulmoner Endarterektomi Ameliyatı Nasıl Yapılmaktadır?
Pulmoner endarterektomi ameliyatı 6-8 saat sürmektedir. Göğüs kafesi önden açılmakta ve hasta kalp-akciğer makinesine bağlanarak, vücut sıcaklığı 200C’ye düşürülmektedir. Bunun nedeni başta beyin olmak üzere tüm organların korunmasıdır. Sağ akciğerde 10, sol akciğerde 8 damar bulunur. Önce sağ ve sonra da sol ana akciğer damarı açılarak tüm bu damarlar baştan uca bir kuyruk gibi çıkarılır. Ameliyatın en önemli kısmı burasıdır. Eğer tüm bu damarlardaki pıhtılar çıkarılmaz ise yapılan işlemden gerekli sonuç alınamaz. Ameliyat edilen hastaların %95'i için kesin kürdür. Hastaların vücutları pıhtı ürettiği için hastalarda tekrar KTEPH gelişme ihtimali bulunur. Bu ihtimali bertaraf etmek için hastalar ömür boyu kan sulandırıcı ilaç kullanmak zorundalar.
KTEPH'te PEA SÜRECİ
Pulmoner Endarterektomi için;
HASTANE KONAKLAMA
Çoğu hasta hastanede 7 ila 10 gün geçirir. Kalış süresi hastanın hastalığının şiddetine bağlıdır:
- Ameliyattan önce fiziksel durum
- Oksijen ihtiyacı
- Cerrahiye yanıt
- Ameliyat sonrası komplikasyonlar
- Diğer tıbbi problemler
Genellikle hastalar taburcu olana kadar iki testi olacaklardır; - ekokardiyografi ve ventilasyon-perfüzyon akciğer taraması.
Tüm KTEPH'li hastalar kanama
sorunları gelişmedikçe, hayatlarının geri
kalanında kan inceltici (antikoagülanlar)
almalıdır.
CERRAHİ SONRASI 1 ila 3 AY
Hastalar ameliyattan sonra hızla iyileşebilirler. Ancak pulmoner Endarterektomi büyük bir ameliyattır. Tamamen iyileşmek birkaç ayı alacaktır.
İlk 4 ila 6 hafta içinde, 10 kilodan fazla kilo almaktan kaçının.
Fizik tedavi uzmanlarının gözetiminde bir egzersiz programına katılın. Bu, kondisyonunuzu ve dayanıklılığınızı yeniden oluşturmanıza yardımcı olacaktır. Bazı hastalar için bu yatarak tedavi gerektirir.
Diğer bazı hastalarda kalp veya pulmoner rehabilitasyona ihtiyaç duyulabilir. Diğer hastalar ise egzersizlerin nasıl yapıldığını öğrenip evlerinde yapabilirler.
Çoğu hastada ameliyattan sonra pulmoner hipertansiyon geride kalır. Pulmoner hipertansiyonu devam eden hastalarda ise doktoru, buna uygun tedavi seçeneklerini değerlendirir.
KTEPH'li tüm kişilerin ameliyattan sonra
düzenli takibe ihtiyaçları vardır.
Doktorunuz sizin için en iyi takibi
planlayacaktır.
CERRAHİ SONRASI 3 ila 6 AY
Hepsi olmasa da hastaların çoğunda, belirgin iyileşme görülür ve neredeyse normal yaşamlarına geri dönerler.
- Egzersiz yapmaya devam edin. Bu, kalbinizin ve akciğerinizin gücünüzü hem koruyacak hemde geliştirmeye devam edecektir.
- Hastaların rutin olarak ekokardiyogramı tekrarlar. Bazen ventilasyon perfüzyon akciğer taraması da yapılır. Bu ameliyat sonra iyileşmenizi değerlendirilmesine yardımcı olur.
- Bazı hastalarda tekrar pulmoner hipertansiyon gelişir. Ancak kan pıhtısıyla ilgili olmayan farklı gruptan PH gelişir.
- Aşağıdaki belirtiler eğer sizde varsa hemen doktorunuzu arayın.
- Nefes darlığı
- Ödem
- Bayılma
KTEPH'Lİ çoğu hasta, oksijen tedavisini bırakabilecekleri noktaya kadar iyileşir.
CERRAHİ SONRASI 6 AYDAN FAZLA
Çoğu hasta normal yaşamlarına geri döner. Ancak ömür boyu kan sulandırıcı almaları gerekir. Düzenli kontroller devam eder. Bu grup hastanın vücudu sürekli pıhtı ürettiği için, bu kontroller bir daha KTEPH'in yaşanmamasını sağlamaya yardımcı olur. Eğer önceki belirtiler geri dönmeye başlarsa hemen doktorunuzu arayın. örneğin:
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
- Bayılma
- Ödem
KTEPH'li bazı hastalarda yaşamları boyunca
kan pıhtıları atmaya devam edecektir.
Bazıları için PEA ameliyatını tekrarlamak
daha iyi sonuçlara yol açabilir.
KTEPH için balon pulmoner anjiyoplasti
(BPA)
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
tedavisinde balon pulmoner anjiyoplasti, PEA
için elverişli olmayan yaklaşık %30 ila %40
hasta için bir tedavi seçeneğidir. BPA, kronik olarak daralmış veya tıkanmış kan
damarlarını açmak için balonların kullanıldığı
bir prosedürdür. Bu, akciğerlere kan akışını
düzeltir, nefes darlığını azaltır ve egzersiz
toleransını artırır. İşlem, kalp
kateterizasyon laboratuvarında bu müdahale
konusunda özel olarak eğitilmiş
multidisipliner bir ekip tarafından
gerçekleştirilir. Hastalar lokal anestezi
ve orta derecede sedasyon alırlar ancak hala
uyanıktırlar. Boyundan veya kasıktan artere
kateter adı verilen uzun, ince bir tüp
yerleştirilir ve kateterden ikinci bir içi boş
tüp sokularak hastalıklı akciğer damarlarına
geçirilir. Ekip, röntgen
görüntüleri eşliğinde daralmış
damarlardaki basınçları ölçer ve ince bir
teli, damarlardan geçirerek, tıkanan veya
daralan damara sönük bir balonu yerleştirir.
Balon, kronik kan pıhtılarını tahrip
etmek ve bunları arterlerin duvarlarına
bastırmak için şişirilir. Bu bir yol açar ve
kan akışını yeniden sağlanır. Balon daha sonra
söndürülür ve kaldırılır. Her BPA prosedürü
sırasında birden fazla damar tedavi
edilir.
- Pıhtıların akciğer damarının çok uzak uçlarında olması.
- Hastaların genel sağlığının PEA için uygun olmaması. (Yaş bir risktir. Yaşlı hastalar için PEA riskli bir işlemdir.)
gibi durumlarda BPA, alternatif bir tedavi seçeneği olur.
Daha önce PEA'ye uygun olmayan hastalar için
tıpta uygulanabilecek başka bir girişimsel
tedavi bulunmuyordu. Japon araştırmacılar BPA'yı
başarılı bir şekilde KTEPH için geliştirdiler.
BPA'da geleneksel anjiyoplasti gibi kılavuz
kateterler, balonlar ve teller kullanılır.
Avrupa ve Amerikan istatistikleri de, BPA'nin
KTEPH'li hastalarda ortalama pulmoner arter
basıncını düşürdüğünü göstermektedir. BPA olan
hastaların yaklaşık %90'ı, onaylı ilaç
tedavisinin sağladığı faydadan çok daha fazla
başarılı bir sonuca ulaşmıştır. BPA da her
girişimsel (invaziv) tedavi de olduğu gibi,
riskleri olan bir operasyondur.
Balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) işlemi
KTEPH'li hastalarda ne kadar
sürüyor?
Her BPA prosedürü yaklaşık iki ila dört saat
sürer. KTEPH'i yeterince tedavi edebilmek
için çoğu hasta dört ila altı ayrı BPA
prosedürüne ihtiyaç duyar. Genellikle, iki hafta boyunca iki prosedür
gerçekleştirilir ve hastalar sonraki tedaviler
için bir ile üç ay sonra geri dönerler.
Toplam tedavi sayısı ve zamanlama hastadan
hastaya değişebilir. BPA'yı takiben, hastalar
tipik olarak gözlem için hastanede bir gece
geçirir ve ertesi gün taburcu edilirler.
Güncel videolar ve daha fazla içerik için web
sayfamızdaki video galerimizi gezebilr veya Youtube kanalımıza bakabilirsiniz.
.png)
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)'un Tarihçesi
Önce 5000 yıllık bulmacanın çözülmesi
gerekiyordu. "Dolaşım Sistemi"
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
(KTEPH)'in tarihçesi, aslında pulmoner emboli
(PE) ve dolaşım sisteminin keşfi ile yakından
ilişkilidir. KTEPH, her 25 PE vakasından
birinde gelişen ciddi bir durumdur. PE'nin
tarihçesi, insanlık tarihinin belki de en eski
bilmecelerinden biri olan dolaşım sisteminin
keşfiyle başlamıştır. Dolaşım sisteminin keşfi
hakkında daha fazla bilgi edinmek
istiyorsanız, Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi
- Bölüm 1 (MÖ. - 1891) (pahssc.org.tr) başlıklı makalemizi ziyaret
edebilirsiniz.
.png)
Dolaşım Sisteminin Keşfi ve Erken
Dönemler:
- İbn Nefis, (Annafis; 1210-1288): 1200'lü yıllarda yaşayan Galen'in çalışmaları, 1500 yıl boyunca sorgulanmadan kabul edilerek "Galen dediyse doğrudur" anlayışıyla tıp bilimine yön verdi.1200'lü yıllarda yaşayan Arap hekim İbn Nefis, Galen ve İbn-i Sina'nın dolaşım sistemi üzerine yanlış varsayımlarına ilk meydan okuyan isimlerden biri oldu. Pulmoner dolaşımın doğru haritasını çıkararak, dolaşım sisteminin anlaşılmasında temel bir rol oynadı ve "Dolaşım Fizyolojisinin Babası" olarak kabul edildi. Ancak, bu bilgiler kısa süre sonra kayboldu ve unutuldu. O dönemde, diğer dinlerde olduğu gibi, İslam dünyası da katı bir tutuculuğun etkisi altındaydı. 7,8
- William Harvey (1578-1657): Tıpta devrim yaratan bir keşfe imza attı. 1628 yılında İbn Nefis'in 400 yıl önce tanımladığı ancak unutulan pulmoner dolaşımı yeniden keşfetti. Bununla kalmayıp, tüm vücuttaki kan dolaşımı sistemini de açıklayarak modern kardiyovasküler bilimin temellerini attı. 7,8
- Giovanni Battista Morgagni (1682-1771): Sağ kalbin görevini keşfetmiş ve pulmoner arterlerde büyük pıhtıların varlığına dair ilk gözlemlerini yapmıştır. 1761 yılında yayınladığı ünlü eseri "De Sedibus et Causis Morborum per Anatomen Indagatis" (Hastalıkların Yerleri ve Nedenleri Üzerine Anatomik İncelemeler) adlı kitabında, aniden ölen hastalarda yaptığı otopsilerde pulmoner arterlerde büyük pıhtıların varlığını belirtti. Bu gözlemler, pulmoner embolinin anlaşılması ve tanımlanması için önemli adımlardan biri olmuştur. Morgagni'nin bu gözlemleri, hastalıkların belirli organlarda ve dokularda lokalize olabileceği fikrini ortaya atmasına neden olmuştur. Bu, "Hastalık nerede?" sorusunu sormasına yol açmış ve modern patolojinin temellerini atmıştır. 7,8
- René-Théophile-Hyacinthe Laennec (1781-1826): Stetoskopun mucidi, 1819'da pulmoner emboli varlığını tanımlayan ilk kişidir. Ayrıca durumu derin ven trombozu ile ilişkilendirdi. 12
- Jean Cruveilhier (1791-1874): "İnsan Vücudunun Patolojik Anatomisi (Anatomie Pathologique du Corps Humain)" adlı kitabında, tüm hastalıkların nedeninin flebit (damarlardaki iltihabi durum) olduğunu öne sürdü ve pulmoner arterlerdeki, yani akciğer atardamarlarındaki pıhtıları ilk kez tanımladı. 7
- Rudolf Ludwig Carl Virchow (1821-1902): Pulmoner embolinin patofizyolojisini tanımladı ve "emboli" terimini literatüre kazandırdı. Ünlü "Virchow Üçlüsü"nü (kan durgunluğu, damar duvarı hasarı, hiperkoagülabilite (aşırı pıhtılaşma)) ortaya koydu. Virchow, trombüslerin kan dolaşımında ilerleyebileceğini ve diğer organların damarlarını etkileyebileceğini keşfetti. 7
- Friedrich Trendelenburg (1844-1924): Alman cerrah, 1908'de akut pulmoner embolektomi (pıhtı çıkarma operasyonu) için operatif bir yaklaşımı tanımlayan ilk kişidir. 12
- Martin Kirschner (1879-1942): 18 Mart 1924'te Kirschner, ilk başarılı pulmoner arter embolektomisi olan Trendelenburg ameliyatını gerçekleştirdi. Tam fonksiyonel iyileşme bildirildi. Richard W. Steenburg (1925-2016), 1958 yılında Amerika'daki 'Trendelenburg operasyonundan' ilk kurtulanı bildirdi. 12
Derin Ven Trombozu (DVT), vücuttaki derin
damarlardan birinde, genellikle bacaklarda bir
kan pıhtısı oluşmasıdır. Bu durum, organların
yeterince beslenememesine ve yetmezlik
gelişmesine yol açabilir. Derhal tespit edilip
tedavi edilmezse, hayatı tehdit eden bir durum
ortaya çıkabilir. 9
- M.Ö. 600-900: Sushruta Samhita adlı Ayurveda metni, DVT'nin ilk tanımını içerir. 9
- 1271: Bir Fransız el yazmasında 20 yaşındaki bir erkeğin bacağındaki DVT semptomları tanımlandı. 9
- 1856: Alman doktor ve patolog Rudolf Virchow, köpekler üzerinde yaptığı deneylerle pulmoner emboliyi açıkladı. Pulmoner arterlere göç eden pıhtıları analiz ederek bu kavramı geliştirdi. 7
Kan pıhtısı, tıpta trombüs olarak bilinir ve kanın pıhtılaşma
sürecinin sonucudur. Trombüs, trombositler ve
kırmızı kan hücrelerinden oluşan bir tıkaç ile
fibrin proteini ağından oluşur. Normalde,
trombüsler yaralanma durumunda kanamayı
durdurmak için oluşur. Ancak sağlıklı kan
damarlarında oluştuğunda kan akışını
engelleyebilir ve bu duruma tromboz denir. 10 13 Ekim Dünya Tromboz Günü'nde, bu tehlikeli duruma dikkat
çekilir. 11
Bu tarihsel gelişmeler, KTEPH'in anlaşılması ve
tedavisi için temel oluşturmuştur. Dolaşım
sistemi, pulmoner emboli ve derin ven
trombozunun keşfi, KTEPH'in tanımlanması ve
yönetimi için kritik öneme sahiptir.
.png)
1- Dr. Abel Ayerza (1861-1918)
- Cardiacos Negros (Kara Kalp
Hastalığı) - Ayerza Hastalığı
1901 - Gizemli Pulmoner Hipertansiyonun
Varlığına İlişkin İlk İpucunu
Bulan Hekim
Pulmoner hipertansiyonun tarihçesi, 1891'de
Ernst von Romberg'in "primer pulmoner vasküler
skleroz" vakasını rapor etmesiyle başladı.
Ancak, bu alandaki önemli bir dönüm noktası,
1901 yılında Dr. Abel Ayerza'nın çalışmalarıyla
geldi. Ayerza, yayımlanmamış bir seminerinde,
siyanoz (morluk), dispne (nefes darlığı) ve
prekordiyal ağrı (göğüs ağrısı) yaşayan ve sağ
ventrikül yetmezliğinden ölen bir grup hastayı
tanımladı. Siyanozun şiddetinden dolayı bu
hastalara "Cardiacos Negros (Kara Kalp
Hastalığı)" adını verdi.
Ayerza, bu hastaların otopsilerinde ilginç
bulgular elde etti. Bir hastanın kalp hızı
dakikada 112 atımdı ve hastaneye yatırıldıktan
24 gün sonra hayatını kaybetti. Otopside sağ
kalpte ciddi büyüme, pulmoner kan damarlarında
anormallikler ve çoklu tıkayıcı trombüs (pıhtı
kitlesi) tespit edildi. Bu klinik tablo, o
dönemde bilinen diğer hastalıklardan farklıydı.
Günümüz bilgileri ışığında değerlendirildiğinde,
Ayerza'nın muhtemelen Dünya Sağlık Örgütü'nün
pulmoner hipertansiyon sınıflandırmasında Grup
4'e giren Kronik Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon (KTEPH)'u tanımlamaya çalıştığı
düşünülmektedir.
2- Dr. Douglas Carroll (1915-1977)
- KTEPH'in ilk tanımlamalarından
birini yaptı
1950 -
KTEPH'in en erken tanımlarından biri, 1950'de Douglas Carroll (1915-1977) tarafından
"Büyük pulmoner arterlerin kronik obstrüksiyonu"
(Chronic obstruction of major pulmonary
arteries) başlıklı makalesinde yapılmıştır. O
dönemde tanılama yöntemleri henüz
geliştirilmediğinden, KTEPH esas olarak otopsi
bulgularıyla teşhis edilmekteydi. 3
.png)
3- Tanılama Yöntemleri Geliştirilmeye
Başlandı
1950 -
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
(KTEPH) esas olarak 1950'li yıllara kadar otopsi
bulgularıyla teşhis edilmekteydi. 3
Pulmoner Anjiyografi Geliştirildi.
1964 yılında Sasahara ve ekibi tarafından
tanımlanan invaziv veya selektif pulmoner
anjiyografi, zamanla çeşitli doğuştan ve
sonradan gelişen pulmoner arter hastalıklarının,
özellikle de pulmoner tromboembolik
hastalıkların değerlendirilmesinde en güvenilir
tanı yöntemi olarak kabul edilmiştir. 13
Anjiyografi ile Kateterizasyon Aynı Şey
mi?
Kelime anlamı:
- Anjiyografi: Damar görüntülemesi. 14
- Kateterizasyon: Arapça'da "El-kassıtır" Vücut içerisine sokulan ve ilerletilen.
Tanım:
- Anjiyografi: Kan damarlarının X-ışınları kullanılarak görüntülenmesi işlemidir. Bu prosedürde, damar içine kontrast madde enjekte edilir ve ardından X-ışınları ile görüntüler alınır.
- Kateterizasyon: Vücudun bir boşluğuna, kanalına veya kan damarına ince bir tüp (kateter) yerleştirilmesi işlemidir. Kardiyak kateterizasyon, kalp odacıklarına ve büyük damarlara erişim sağlamak için kullanılır.
- Amaç: Anjiyografi öncelikle görüntüleme amaçlıdır; kateterizasyon ise hem tanı hem de tedavi amaçlı olabilir.
- Kapsam: Anjiyografi, spesifik olarak damarların görüntülenmesine odaklanırken; kateterizasyon, daha geniş bir uygulama alanına sahiptir.
- Prosedür: Anjiyografi genellikle kateterizasyon işleminin bir parçası olarak gerçekleştirilir, ancak her kateterizasyon anjiyografi içermeyebilir.
1000'li yıllarda İbn-i Sina, kateterizasyon işlemini tanımlamış ve bu
işleme Arapça'da "El-kassıtır" adını vermiştir.
"El-kassıtır" terimi, "Vücut içerisine sokulan
ve ilerletilen bir alet" anlamına gelmektedir.
İbn-i Sina, kateterizasyon işleminin
babasıdır. 8
1896'da Viyana'dan Eduard Haschek ve Otto Theodor
Lindenthal, tebeşir, zinober (cıva sülfür) ve
vazelin karışımı aracılığıyla ampute bir elin
damarlarını opaklaştırdılar ve vasküler kontrast
madde kavramı doğdu. 15
1927 yılında António Caetano de Abreu Freire Egas Moniz
(1874-1955), beyindeki tümörler, damar hastalıkları ve
çeşitli sinir hastalıklarını teşhis etmek
amacıyla kontrastlı X-ışını
kullanarak anjiyografi tekniğini geliştirmiştir. 8
1929 yılında, Werner Forssmann kendi üzerinde gerçekleştirdiği cesur bir
deney ile tıp dünyasında yeni bir sayfa açtı;
ilk sağ kalp kateterizasyonunu başarıyla tamamladı. Bu önemli
adım, 1941 yılında André Frédéric Cournand ve Dickinson Woodruff Richards tarafından daha da geliştirilerek, kalp
hastalıklarının teşhis ve tedavisinde devrim
yaratan bir yöntem haline geldi. 1945 yılı itibarıyla, bu yöntem tıbbi
uygulamalarda rutin olarak kullanılmaya
başlandı. 8
1931 yılında, Portekizli anjiyografi öncüleri
Lopo de Carvalho, Egas Moniz ve meslektaşları
tarafından konvansiyonel pulmoner
anjiyografi ilk kez gerçekleştirilmiştir. Bu ekip, sodyum
iyot kullanarak pulmoner damarları
görselleştirmenin yöntemlerini geliştirmiş ve bu
tekniklere "Anjiopnömografi" adını vermiştir. 21
1953 yılında, modern arteriografi (atardamar
görüntüleme) alanında çığır açan bir gelişme
yaşandı. İsveç'teki Karolinska Hastanesi'nde
çalışan Dr. Sven Ivar Seldinger (1921-1998), yeni bir perkütan (cilt üzerinden yapılan,
minimal invaziv) kateter yerleştirme tekniği
tanıttı. Bu teknik, günümüzde "Seldinger
tekniği" olarak bilinmektedir. 20
Seldinger tekniği şu şekilde çalışır:
- Önce cilt üzerinden damar içine bir iğne yerleştirilir.
- İğne içinden bir kılavuz tel geçirilir.
- İğne çıkarılır, kılavuz tel yerinde bırakılır.
- Kılavuz tel üzerinden kateter (ince, esnek bir tüp) ilerletilir.
- Kılavuz tel çıkarılır, kateter yerinde kalır.
Seldinger
tekniği, sadece arteriografi ile sınırlı
kalmayıp, birçok tıbbi prosedürde (örneğin,
santral venöz kateter yerleştirme, anjiyoplasti,
drenaj işlemleri) kullanım alanı buldu. Bu
teknik, girişimsel radyoloji ve kardiyoloji
alanlarının gelişmesinde çok önemli bir rol
oynadı.
Bu devrim
niteliğindeki gelişme, daha az invaziv ve daha
etkili tanı ve tedavi yöntemlerinin önünü açtı.
Günümüzde hala yaygın olarak kullanılan
Seldinger tekniği, modern tıbbın vazgeçilmez bir
parçası haline gelmiştir.
1964 yılında Sasahara ve meslektaşları
tarafından tanımlanan invaziv veya selektif
pulmoner anjiyografi, akciğer damarlarının özel
kateterler ve kontrast madde kullanılarak
görüntülenmesi işlemidir. Bu yöntem, tarihsel
süreçte, çeşitli doğuştan gelen ve sonradan
kazanılan akciğer arter hastalıklarının
değerlendirilmesinde altın standart tanı testi
olarak kabul edilmiştir. 13
Bu teknik özellikle şu durumların tanısında
kullanılmıştır: 13
- Konjenital (doğuştan) akciğer arter anomalileri
- Edinilmiş akciğer arter hastalıkları
- En yaygın olarak, pulmoner tromboembolik hastalıklar (akciğer damarlarında pıhtı oluşumu ve bunun neden olduğu tıkanıklıklar)
- Pulmoner anjiyografi, akciğer damarlarının detaylı görüntülerini sağlayarak, özellikle pulmoner emboli (akciğer damarlarında pıhtı) tanısında çok değerli bir yöntem olmuştur. Bu teknik, damar yapısını,
- kan akışını ve olası tıkanıklıkları net bir şekilde gösterebildiği için, uzun yıllar boyunca bu alandaki en güvenilir tanı yöntemi olarak kabul edilmiştir.
1992 yılında, Richard B. Schwartz ve ekibi
tarafından gerçekleştirilen "Karotis arterin
dallanma noktasının spiral BT ile
değerlendirilmesi: Devam eden bir çalışma
(Common carotid artery bifurcation: evaluation
with spiral CT. Work in progress.)" başlıklı
makale, ilk BT anjiyografi kullanılarak karotis arterin dallanma
noktasının değerlendirilmesi üzerine yapılan
çalışmayı duyurmuştur. 22
Ventilasyon-perfüzyon taraması (V/Q
taraması) Geliştirildi.
Ventilasyon/perfüzyon akciğer taraması, ya da
V/Q akciğer taraması, hastanın akciğerlerindeki
hava ve kan dolaşımını değerlendirmek amacıyla
sintigrafi ve tıbbi izotoplar kullanılarak
gerçekleştirilen önemli bir nükleer tıp
görüntüleme yöntemidir. Bu test iki
aşamadan oluşur:
- Ventilasyon: Havanın akciğerlerin tüm bölgelerine ne kadar iyi ulaştığını ölçer.
- Perfüzyon: Kanın akciğerlerde ne kadar iyi dolaştığını belirler.
Günümüzde, bilgisayarlı tomografi pulmoner
anjiyografi (BTPA) gibi diğer görüntüleme
yöntemleriyle birlikte kullanıldığında, akciğer
hastalıklarının tanı ve takibinde değerli
bilgiler sağlar. V/Q taraması, akciğerlerin
farklı bölgelerindeki hava ve kan akışının
dengesizliklerini saptayarak, potansiyel
sorunların erken tanısına imkan tanır.
1964 yılında James L. Quinn (1933-1980) ve çalışma arkadaşları, V/Q taramasının
temellerini atmışlardır. Geliştirdikleri
parametreler ve ölçüm hesapları kullanılarak
akciğer perfüzyonunun görüntülenmesi tekniği
geliştirilmiştir. Sonucun doğruluğu, deneyimli
bir radyoloğun tüm görüntüleri bütünsel olarak
değerlendirip, deneyimine dayanarak bir sonuca
varmasına bağlıdır. 18
1968 yılında Henry N. Wagner (1927-2012) ve ekibi, akciğer embolisi
teşhisinde kullanılan 133Xe ventilasyon
taramaları üzerine çığır açan bir çalışma
yayınladılar. Bu çalışma, akciğerlerin
havalandırılmasını görüntüleme tekniklerinin
geliştirilmesinde önemli bir adım
oldu. 17
1971 yılında George V. Taplin (1909-1979) ve ekibi, pulmoner emboli yönetiminde
yalnızca ventilasyon ve perfüzyonun yeterli
değerlendirme sağlamadığı sonucuna vararak, bu
iki çalışmayı birleştirip modern V/Q taraması
konseptini oluşturdular. 16
1958'de Elliott S. Hurwitt (1912-1966) ve arkadaşları, hipotermi ve venöz
giriş tıkanıklığı kullanarak pulmoner
arterlerden kronik trombüsleri çıkarmak için
bir cerrahi teknik tarif ettiler, ancak ilk
hasta operasyonu
atlatamadı. Georgetown'da genç bir
pulmonolog olan Kenneth Miles Moser (1929-1997), bu prosedüre inandı ve cerrahi
meslektaşlarını bu hastalığın tıbbi ve cerrahi
yönetimini keşfetmeye ve ilerletmeye teşvik
etti. 4
.png)
4. Dr. Kenneth Miles Moser (1929-1997)
- İlk Başarılı Pulmoner
ThromboEndarterektomi (PTE) ya
da Pulmoner Endarterektomi Ameliyatı
(PEA)
1962 - Kronik Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon (KTEPH) için İlk Kesin Tedavi:
Pulmoner Endarterektominin Ortaya
Çıkışı!
Her şey, 1930'larda bir araştırma görevlisi
olan John Heysham Gibbon'ın (1903-1973), acil cerrahi trombektomi (pıhtının cerrahi
olarak çıkarılması) işlemi sırasında genç bir
kadının ölümüne tanık olmasıyla başladı. Bu
deneyim, kalp-akciğer bypass pompası
oksijenatörünün (kalp ve akciğer işlevlerini
geçici olarak devralan cihaz) geliştirmesine yol
açtı. Günümüzde kalp-akciğer bypassı, Gibbon'ın
ilk tasarladığında hayal bile edemeyeceği bir
ölçekte, çeşitli kardiyopulmoner hastalıkların
(kalp ve akciğer hastalıkları) hayat kurtaran
tedavisi için kullanılmaktadır. Akut trombektomi
için nadiren kullanılsa da, kronik tromboembolik
pulmoner hipertansiyonun (kronik pıhtı kaynaklı
akciğer yüksek tansiyonu) tedavisinin bir
parçasıdır. idi. 1930'larda bir araştırma
görevlisi olan Gibbon, acil cerrahi trombektomi
(pıhtının cerrahi olarak çıkarılması) girişimi
sırasında genç bir kadının ölümüne tanık oldu. Bu
deneyim, kalp-akciğer bypass pompası
oksijenatörünün (kalp ve akciğer işlevlerini
geçici olarak devralan cihaz) geliştirilmesine yol
açtı. Günümüzde kalp-akciğer bypassı, Gibbon'ın
ilk tasarladığında hayal bile edemeyeceği bir
ölçekte, çeşitli kardiyopulmoner hastalıkların
(kalp ve akciğer hastalıkları) hayat kurtaran
tedavisi için kullanılmaktadır. Akut trombektomi
için nadiren kullanılsa da, kronik tromboembolik
pulmoner hipertansiyonun (kronik pıhtı kaynaklı
akciğer yüksek tansiyonu) tedavisinin bir
parçasıdır. 6
PEA'nın öncüleri, bir yıldan az sağ kalım
süreleri rapor ederken ve yüksek ölüm
oranlarıyla mücadele ederken, Ken Moser
1965 yılında 30 aylık sağ kalım süresiyle bir
hastanın takibini rapor etti. 1969 yılında Ken
Moser'e San Diego Kaliforniya Üniversitesi
(UCSD) çalışmaları için ona fırsat sunuca,
burada bir ekip kurarak PEA programını
başlattı. 1970'ten itibaren UCSD'de bazı
başarılı pulmoner endarterektomi vakaları
gerçekleştirildi. Operasyon tekniği geliştirildi
ve 2003 yılında UCSD'de 1990 ile 2002 yılları
arasında gerçekleştirilen 1.500 vakada ölüm
oranının %5'ten az olduğu görüldü. San Diego'da
elde edilen bu başarılı sonuçlar, diğer
uluslararası grupları kendi programlarını
başlatmaya teşvik etti. 5
Ken Moser'in öncülüğünde geliştirilen teknik
dünya çapında öğretildi. 2022 yılına kadar
UCSD'de 5.000'den fazla vaka PEA ile tedavi
edildi. Sadece altmış yıl önce çaresiz ve nadir
görülen bir durum olan kronik tromboembolik
pulmoner hipertansiyon (KTEPH) artık uygun
hastalarda pulmoner hipertansiyonun tedavi
edilebilen tek formu olarak kabul edilmektedir.
Ken Moser'in, tıbbi ve cerrahi topluluk içindeki
yaygın kötümserliğe ve başarı şansının düşük
olmasına rağmen, akciğer tıbbında son 100 yılın
en başarılı tedavi edici işlemini öncülük ettiği
söylenebilir. Çaresizlikten çareye dönüşen
bu başarı, akciğer tıbbındaki en büyük
ilerlemelerden biridir. 23,6,5
.png)
2000'lerin ortasında Türkiye'de, Hacettepe
Üniversitesi'nden Rıza Doğan, KTEPH hastalarına yardım etmek için önemli
çabalar gösterdi. Tam bir Pulmoner
Endarterektomi (PEA) prosedürü
gerçekleştirememiş olsa da, bu durumdan muzdarip
uygun hastalara çözüm olmaya çalıştı. Ülkemizde
asıl PEA programını Bedrettin Yıldızeli 2009 yılının Eylül ayında
başlattı. 40 Fransa'da Pulmoner Endarterektomi üzerine
ihtisasını tamamlayarak, dünya çapında sayılı
uzmanlardan biri haline geldi. Türkiye'ye
döndüğünde, ince akciğer damarlarına girip
akciğerlerin pıhtılarını söküp temizleyebilecek
ülkede PEA yapabilen tek uzmandı. Kartal
Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma
Hastanesi ile Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim
ve Araştırma Hastanesi'nin iş birliğiyle
oluşturduğu hibrit yapıda, Türkiye'nin ilk PEA
programını başlattı. Bu iki kurum, diğer
merkezler de PEA işlemlerine başlayıncaya kadar
uzun bir süre Türkiye'deki tek PEA merkezi
olarak faaliyetlerini sürdürdü. 2008 yılından
2023 yılına kadar geçen sürede, 1000'den fazla
vaka serisiyle, ülkemizdeki en çok PEA yapan
merkez olma özelliğini taşıdı. Sonraki
yıllarda diğer sağlık kurumları da PEA
programlarını devreye soktu ve Türkiye genelinde
KTEPH hastalarına bu tedavi seçeneği sunulmaya
başlandı.
.png)
5. Dr. Jeffrey A. Feinstein - İlk
Başarılı Balon Pulmoner Anjiyoplasti
(BPA)
1994
Balon anjiyoplasti, daralmış veya tıkalı
arterleri genişletmek için kullanılan minimal
invaziv (küçük kesilerle yapılan) bir
prosedürdür. Bu işlem, genellikle arterlerde
plak birikimi olan aterosklerozu tedavi etmek
için kullanılır. Prosedürde, ucunda sönük bir
balon bulunan ince bir tüp (kateter) daralmış
damara yerleştirilir. Balon şişirilerek damarı
genişletir ve kan akışını iyileştirir. Damarın
açık kalması için bir stent (tel örgü tüp)
yerleştirilebilir. 24
Angioplasti, ilk olarak 1964 yılında Amerikalı
girişimsel radyolog Charles Dotter (1920-1985) tarafından tanımlanmıştır. Dotter,
periferik arter hastalığının tedavisinde ilk kez
kullanılan angioplasti ve kateterle
yerleştirilen stenti icat ederek modern tıpta
çığır açmıştır. 16 Ocak 1964'te, Dotter, bacak
amputasyonunu reddeden ve ağrılı bacak iskemisi
(kan akışının azalması veya kesilmesi) ile
kangren olan 82 yaşındaki bir kadının
subsartorial arterindeki dar ve lokalize bir
stenozu perkütan olarak (açık ameliyat yapmadan,
cilt üzerinden) genişletmiştir. Rehber tel ve
koaksiyel Teflon kateterler ile stenoz başarıyla
genişletildikten sonra, kadının bacağına kan
dolaşımı geri dönmüştür. Genişletilen arter,
kadının iki buçuk yıl sonra zatürreden ölümüne
kadar açık kalmıştır. Bu önemli buluşları
sayesinde Dotter, "Girişimsel Radyolojinin
Babası" olarak anılmaktadır. 24
Pulmoner Endarterektomi (PEA) her KTEPH (kronik
tromboembolik pulmoner hipertansiyon) hastası
için uygun bir cerrahi tedavi seçeneği değildi.
Doktorlar alternatif tedavi seçenekleri
araştırırken, 1980'lerde koroner arterlerde
(kalbi besleyen damarlar) rutin olarak
kullanılan anjiyoplasti (balonla damar
genişletme) tekniğinin akciğer damarlarında
uygulanabilirliğini düşünmemişlerdi.
Bunun
nedenleri şunlar olabilir:
- Koroner arterlerdeki yağ birikintileri gibi yumuşak dokular balonla genişletilebilirken, KTEPH hastalarında damarın içindeki, sanki beton gibi sertleşmiş eski pıhtıların balonla açılmasının etkili olmayacağı düşüncesi,
- Pulmoner arterler (akciğer damarları), koroner arterlere kıyasla daha ince duvarlara sahiptir. Bu nedenle, balonun aşırı genişlemesi veya kılavuz telin damarı delmesi sonucu yaralanma riski daha yüksektir. Bu tür yaralanmalar, kanama, damar yırtılması veya diseksiyon (damar tabakalarının ayrılması) gibi komplikasyonlara yol açabileceği düşüncesi,
- Ayrıca, akciğerlerde reperfüzyon ödemi (yeniden kanlanma sonucu oluşan şişme) riski de bulunmaktadır. Reperfüzyon ödemi, uzun süreli oksijen ve besin eksikliği yaşayan dokulara ani ve yoğun kan akışının yeniden başlamasıyla meydana gelir. Bu durum, damar duvarlarının hasar görmesine ve sıvının dokulara sızarak şişmeye yol açabileceği düşüncesi
BPA,
başlangıçta doğuştan gelen pulmoner stenozu
(darlığı) olan çocukları tedavi etmek amacıyla
geliştirilmiş bir yöntemdir. Zamanla, KTEPH
tedavisinde de kullanılmaya başlanmıştır. PEA
için uygun kriterlere sahip olmayan KTEPH
hastalarında BPA'nın ilk olumlu
sonuçları, 2001 yılında Jeffrey A. Feinstein 25 ve ekibi tarafından yayımladıkları
'Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Tedavisinde Balon Pulmoner Anjiyoplasti (Balloon
Pulmonary Angioplasty for Treatment of Chronic
Thromboembolic Pulmonary Hypertension) başlıklı
makalede bildirilmiştir. 26 1994 yılından itibaren yapılan 18 BPA
serisinin sonuçları paylaşılmış, BPA'nın
pulmoner arter hipertansiyonunu azalttığı ve New
York Kalp Derneği sınıfında ve 6 dakikalık
yürüme mesafesinde uzun vadeli iyileşme ile
ilişkili olduğu gösterilmiştir. BPA, cerrahi
adayı olmayan KTEPH hastalarında tıbbi tedaviye
alternatif olarak umut verici bir müdahale
tekniği olabileceği öne sürülmüştür. Raporda,
hemodinamik ve egzersiz toleransında önemli bir
iyileşme gösterilmiş, ancak bu iyileşmeler
pulmoner endarterektomi kadar iyi olmamıştır.
Ayrıca, 18 hastadan biri BPA sonrası reperfüzyon
akciğer hasarı ve sağ ventrikül yetmezliğinden
ölmüştür. 27 Ayrıca, 18 hastanın 11'inde, yani yaklaşık
%60'ında, reperfüzyon pulmoner ödemi
gelişmişken; günümüzde bu oran %2'ye kadar
düşürülmüştür. 28
İlk başlarda bu işlem için hazırlık yeterli
değildi ve yüksek ölüm ile komplikasyon
oranlarına sahipti. 29
.png)
Pulmoner hipertansiyonun klinik ve fizyolojik
yönlerine odaklanan ve pulmoner arter
hipertansiyonunun tedavi sonuçlarını
iyileştirmek için adanmış bir yaşam sürdüren
Dr. Hiromi Matsubara, Okayama Tıp Merkezi'nde
tedavi gören hastaların uzun süreli sağ
kalımlarını izleyerek dikkatleri üzerine
çekmiştir. Dr. Matsubara, 2004 yılında
ekibiyle birlikte kronik tromboembolik
pulmoner hipertansiyon (KTEPH) için balon
pulmoner anjiyoplasti (BPA) üzerinde çalışmaya
başlamış ve sekiz yıllık bir geliştirme
sürecinin ardından BPA'yı ameliyata uygun
olmayan KTEPH hastaları için uygulanabilir bir
tedavi yöntemine dönüştürmüştür. 2019 yılına
kadar 370'den fazla hastada yaklaşık 2100 BPA
işlemi başarıyla gerçekleştiren Dr. Matsubara,
BPA'nın güvenliğini ve etkinliğini kanıtlamak
için çalışmalarını sürdürmektedir. Bu
çabalarıyla Okayama Tıp Merkezi Kardiyoloji
Bölümü'nü Japonya'daki en büyük BPA merkezi
yapmıştır. 29
BPA'nın KTEPH tedavisi için kılavuzlarda
yer alması sürecini, kaynakları ile birlikte
şöyle özetleyebiliriz:
- 2015: İlk Kılavuz Önerisi (2015): Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) ve Avrupa Solunum Derneği (ERS), 2015 yılında yayınladıkları kılavuzda BPA'yı deneyimli merkezlerde uygulanabilecek bir tedavi seçeneği olarak önerdiler. 28
- 2018: 6. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu'nda, BPA cerrahi olarak uygun olmayan KTEPH hastaları için önerilen bir tedavi olarak kabul edildi. 30
- 2022: ESC/ERS kılavuzunda BPA, cerrahi olarak uygun olmayan KTEPH hastaları için Sınıf I, Kanıt Düzeyi B önerisi aldı. 31
.png)
Türkiye'de Pulmoner Arteriyel
Hipertansiyon alanındaki
gelişmeler, Dr. Lale
Tokgözoğlu'nun öncü çalışmalarıyla
başlamıştır. Bu alandaki
yenilikleri ülkemize kazandırma
çabalarını Dr. Cihangir Kaymaz ve
ekibi sürdürmüştür.
2016 yılında, Dr. Cihangir Kaymaz
ve ekibi, Japonya'nın Okayama
şehrindeki Okayama Tıp Merkezi'ne
bir ziyaret gerçekleştirdi. Burada,
BPA konusunda dünya çapında tanınan
uzman Dr. Matsubara'nın
çalışmalarını yakından inceleme
fırsatı buldular.
Bu ziyaretin ardından 2017 yılında,
Türkiye'de KTEPH tedavisinde önemli
bir adım atıldı. Dr. Cihangir Kaymaz
ve ekibi, dünyaca ünlü BPA uzmanı
Dr. Hiromi Matsubara'yı Kartal
Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve
Araştırma Hastanesi'ne davet etti.
Bu işbirliği kapsamında, Dr.
Matsubara ve Dr. Kaymaz, ameliyat
edilemeyen iki KTEPH hastasında
Türkiye'nin ilk Balon Pulmoner
Anjiyoplasti (BPA) işlemlerini
gerçekleştirdiler. Bu başarılı
uygulamaların ardından, Kartal
Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve
Araştırma Hastanesi'nde Türkiye'nin
ilk resmi BPA programı başlatıldı.
Bu gelişme, cerrahi tedavi seçeneği
olmayan KTEPH hastaları için yeni
bir umut ışığı oldu ve Türkiye'yi bu
alanda uluslararası standartlara
taşıyan önemli bir adım oldu.
.png)
6. KTEPH İçin İlk
Medikal Tedavi
Geliştirildi
2013
2013 yılı, kronik tromboembolik
pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
tedavisinde önemli bir dönüm
noktası oldu. Amerikan Gıda ve
İlaç Dairesi (FDA), KTEPH tedavisi
için ilk onaylı ilaç olan
Riociguat'ı piyasaya sürdü. Bu
ilaç, aşağıdaki durumlarda
kullanılmak üzere onaylandı:
- Cerrahi tedavi sonrası tekrarlayan KTEPH
- İnatçı KTEPH
- Ameliyat edilemeyen KTEPH
Riociguat, Dünya Sağlık Örgütü'nün
(DSÖ) pulmoner hipertansiyon
sınıflamasında 4. grup için
onaylanan ilk ilaç olma özelliğini
taşıyordu. Bu, KTEPH hastaları
için yeni bir tedavi seçeneğinin
ortaya çıkması anlamına
geliyordu. 32
Türkiye de bu gelişmeye hızla ayak
uydurdu. 2014 yılında Riociguat,
ülkemizde de onaylandı ve geri
ödeme sistemine dahil edildi. Bu
sayede, Türkiye'deki KTEPH
hastaları da bu yeni tedavi
seçeneğine erişim imkanı
buldu. 33
Bu gelişmeler, KTEPH hastalarının
yaşam kalitesini artırmak ve
hastalığın ilerlemesini
yavaşlatmak adına önemli bir adım
olarak kabul edildi.
Ayrıca, mevcut tıbbi tedavi
yöntemlerine cevap vermeyen ve
uygun kriterlere sahip olan KTEPH
hastaları, son çare olarak akciğer
nakli seçeneğinden de
yararlanabilmektedirler.
.png)
7. KTEPH İçin İlk
Medikal Tedavi
Geliştirildi
2008
Pulmoner Hipertansiyon
Derneği (2008-2014)
Pulmoner Hipertansiyon
Derneği, 1991 yılında Pulmoner
Hipertansiyon Hasta Dayanışma
Grubu (PHA-Turkey) olarak
kuruldu. 2008'de tüzel bir
kuruluş haline gelerek
kurumsal kimlik kazandı ve
faaliyet alanını genişleterek
daha fazla kişiye ulaşmayı
hedefledi. Bu gelişme,
derneğin pulmoner
hipertansiyon konusunda
farkındalık yaratma ve hasta
destek hizmetlerini
güçlendirme çabalarına önemli
katkı sağladı.
2008-2014 yılları arasında
Ankara, İstanbul ve İzmir'de
eş zamanlı eğitim faaliyetleri
düzenleyen dernek, Türkiye'de
ilk kez kurumsal düzeyde
Eisenmenger Sendromu (ES),
Kronik Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon (KTEPH),
Pulmoner Arteriyel
Hipertansiyon (PAH),
Skleroderma (SSc), Akciğer
Nakli (LTx) ve hasta hakları
gibi konularda hasta ve
yakınlarına yönelik
bilgilendirme toplantıları
gerçekleştirdi.
Bu önemli girişimin başarısında,
alanında uzman dört doktorun
katkısı büyük rol oynadı:
- Dr. Ali Akdoğan (Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi)
- Dr. Cihangir Kaymaz (Koşuyolu Kalp Eğitim ve Araştırma Hastanesi)
- Dr. Şule Yavuz (Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi)
- Dr. Metin Aytekin (Cleveland Clinic Hastanesi)
Pulmoner Hipertansiyon ve
Skleroderma Hasta Derneği
(2018-günümüz)
2018 yılında, Pulmoner
Hipertansiyon ve Skleroderma
Hasta Derneği (PAHSSc) kuruldu.
Bu yeni dernek, önceki Pulmoner
Hipertansiyon Derneği'nin
misyonunu devraldı ve
faaliyetlerini genişletti.
PAHSSc, daha sonra idiyopatik
pulmoner fibrozis (İPF)
hastalarını da bünyesine katarak
çalışma alanını daha da
genişletti. Dernek, bu
hastalıklarla mücadele edenler
için destek ve farkındalık
yaratma çalışmalarına devam
etmektedir.
.png)
2014
2013 yılında, Bayer HealthCare
Pharmaceuticals tarafından
geliştirilen Adempas
(riociguat), FDA onayını alan
ilk KTEPH ilacı oldu. 32 Bu onay, ameliyat
edilemeyen veya cerrahi tedavi
sonrası tekrarlayan KTEPH
hastalarına umut ışığı oldu. Bu
gelişmeyle birlikte, uygun KTEPH
hastaları için Pulmoner
Endarterektomi Ameliyatı (PEA)
veya Balon Pulmoner Anjiyoplasti
(BPA) tedavi seçenekleri mümkün
olurken, uygun olmayan hastalar
için yeni bir seçenek ortaya
çıktı. Daha önce, bu tedavilere
uygun olmayan hastalar için son
çare olarak akciğer nakli
düşünülüyordu. Ancak akciğer
nakli, sınırlı organ bağışı
nedeniyle sadece az sayıda son
dönem akciğer hastasına
uygulanabilen bir seçenekti ve
her hasta için uygun değildi.
Adempas'ın onaylanmasıyla, KTEPH
hastaları için medikal bir
tedavi seçeneği
sunuldu. Böylece, PEA, BPA
veya akciğer nakli için uygun
olmayan hastalar
da tedaviye kavuşarak,
KTEPH alanında çaresiz
hasta kalmadı.
Bayer firmasının öncülğünde
erken tanı ve tedaviye dikkat
çekmek amacıyla ve Amerikan
Pulmoner Hipertansiyon Derneği
(PHA) işbirliğiyle, 2014 yılında
Kasım ayı Pulmoner Hipertansiyon
farkındalık ayı içerisinde KTEPH
farkındalık günü ilan edilmesine
karar veildi. ayının
dördüncü haftasının ikinci
gününü Kronik Tromboembolik
Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)
Farkındalık Günü olarak ilan
etmişlerdir; bu tarih, o yıl
için 18 Kasım'a denk
gelmiştir. Zaman içinde
Amerikan Pulmoner Hipertansiyon
Derneği (Pulmonary Hypertension
Association (PHA)), KTEPH
Farkındalık Günü'nü Kasım ayının
ikinci haftasına alarak
güncellemiş ve 2024 yılı için bu
anlamlı günü 8 Kasım olarak
belirlemiştir. 34,35
Dünya çapında hastalığın
tanınmasını, üzerinde daha fazla
araştırma yapılmasını ve
tedavilerin geliştirilmesini
teşvik etmek amacıyla badir
görülen ancak ciddi bir akciğer
hastalığı olan Kronik
Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon için bu
farkındalık gününde, toplumda bu
durumun farkındalığını artırmak,
belirtilerini, şikayetlerini ve
risk faktörlerini geniş
kitlelere anlatmak, erken tanı
ve uygun tedavi yöntemlerinin
hayati önemini vurgulamak
amacıyla özel etkinlikler
düzenlenmektedir.
.png)
18 Kasım 2014 - İlk Dünya KTEPH
Günü için Bayer HealthCare
İlaçları tarafından düzenlenen
"Breathless Moments" (Nefes
Kesen Anlar) adlı fotoğraf
yarışmasında birinciliği,
Hemşire Patricia Middings'in
plaj günbatımını çektiği
fotoğraf kazandı. 36
2018 yılında PAHSSc adı altında
yeniden kurumsallaşma sürecine
giren Pulmoner Hipertansiyon
Hasta Dayanışma Grubu, KTEPH
Farkındalık Günü vesilesiyle,
global düzeyde farkındalık
kampanyalarına destek vermekle
kalmayıp, aynı zamanda ülkemizde
özgün etkinlikler düzenleyerek
bu önemli günü
anmaktadır. 37
.png)
9. Kronik
Tromboembolik Pulmoner
Hipertansiyon Kişi
Seçmez!
Genelde insanlar nadir bir
hastalık tanısı aldıklarında,
sanki korkunç bir şeymiş ya da
toplumda ayıplanacak bir
durumla karşılaşmışlar gibi
düşünüp hastalıklarını gizleme
eğiliminde olabiliyorlar.
Oysa ki, toplumda tanınmış
bireyler ya da başka bir
deyişle ünlüler, tanı almış
hastalıklarını ve
deneyimlerini paylaşarak çok
değerli bir role sahip
olabilirler. Şöyle ki:
- Hastalığın bilinirliğini artırabilirler: Kendi hikayelerini paylaşarak, toplumun nadir hastalıklar hakkında daha fazla bilgi sahibi olmasını sağlayabilirler.
- Diğer hastalara umut ve destek olabilirler: Aynı tanıyı almış veya alacak olan kişilere yol gösterici olabilir, onlara yalnız olmadıklarını hissettirebilirler.
- Kanaat önderi olabilirler: Kendi deneyimlerini paylaşarak, hem sağlık profesyonellerine hem de politika yapıcılara hastalığın gerçek yüzünü gösterebilirler.
- Araştırmalara katkıda bulunabilirler: Hastalıklarını açıkça konuşarak, araştırmacıların daha fazla ilgi göstermesini ve potansiyel tedavilerin geliştirilmesini teşvik edebilirler.
- Toplumsal farkındalığı artırabilirler: Hastalıklarını normalleştirerek, toplumun nadir hastalıklara karşı daha anlayışlı ve destekleyici olmasına yardımcı olabilirler.
KTEPH'in ünlü veya sıradan
demeden herkesi
etkileyebileceğini
unutmamalıyız.
.png)
Traci Renee Braxton
(1971-2022), Amerikalı şarkıcı,
televizyon yıldızı ve radyo
sunucusu olarak tanınan bir
isimdi. Müzik dünyasında
Braxton ailesinin bir üyesi
olarak başarılı bir kariyer
yaptı ve televizyon dünyasında
da popüler bir figür haline
geldi.
Traci, kendi ailesindeki
sağlık sorunlarından yola
çıkarak pulmoner hipertansiyon
(PH) ve ilişkili hastalıklar
konusunda farkındalık
yaratmaya çalıştı. Ailesinde
üç kişi PH ile bağlantılı
olabilecek hastalıklardan
muzdaripti:
- Grammy ödüllü ablası Toni Braxton lupus hastasıydı.
- Oğlu romatoid artrit ile mücadele ediyordu.
- Kız kardeşi, ünlü şarkıcı Tamar Braxton-Herbert, akciğer embolisi (PE) ve akciğer pıhtıları yaşamıştı.
Bu bilgiler ışığında Traci,
Amerikan Pulmoner
Hipertansiyon Derneği'nin ünlü
yüzü olarak farkındalık
çalışmalarına destek verdi.
Kendisi 2022 yılında yemek
borusu kanserinden vefat etse
de, PH ve ilişkili hastalıklar
konusunda toplumsal bilinç
oluşturma çabalarıyla
hatırlanmaktadır.
Amerikalı bir şarkıcı, reality
televizyon kişiliği ve radyo
sunucusuydu. Müzik dünyasına
Braxton ailesinin bir üyesi
olarak adım attı ve kariyeri
boyunca birçok başarıya imza
attı. Televizyon dünyasında da
tanınan bir yüz haline
geldi. 28
Teşekkürler
.png)
Not: Her hastalık insan hayatında önemlidir, ancak nadir bir hastalığa sahip olmak, çok daha zorlu bir süreci beraberinde getirir. Tıp alanında öncü olan hekimler, özellikle nadir hastalıkların gizemini çözerek bilimin mevcut sınırlarını zorlayarak önemli ilerlemeler kaydetmişlerdir. Bu cesur araştırmacılar, bilinmeyenin karanlık dehlizlerine ışık tutarak, daha önce tanımlanmamış hastalıkların tanı ve tedavisini mümkün kıldıkları için o nadir hastalıklarla mücadele eden birey ve ailelerince büyük bir minnetle anılırlar.
Bilinmeyen bir gerçeği ifade
etmek genellikle genel kabul
görmüş düşüncelerin dışına
çıkmayı, bir meydan okumayı
gerektirir ve bazen toplumsal
eleştirilere maruz kalmayı da
beraberinde getirebilir. Zaman
gelir, bir Galileo gibi,
Engizisyon Mahkemesi'nde
yöneltilen bütün suçlamalara
rağmen "Dünya, ne olursa olsun
güneşin etrafında dönmeye
devam edecek!" diyebilecek
cesareti gösterebilmek
gerekir. Bunun bedeli, bazen
Michael Servetus'in pulmoner
dolaşımı keşfettiği için
Engizisyon Mahkemesi
tarafından sapkınlıkla veya
kafirlikle suçlanıp diri diri
yakılması gibi ağır olsa
bile...
Zamanın ötesindeki cesur
bireyler, ilerleyen zamanlarda
toplumun bu anlayışa
yaklaşmaya başlamasıyla
anlaşılacak, takdir edilecek
ve emekleri tıbbi bilginin
derinliklerine yapılan cesur
yolculuklar olarak tarihe
geçecektir. Onların yenilikçi
fikirleri ve meydan okuyucu
duruşları, tıbbi bilimlerde
derin izler bırakacak ve
toplumun ilerlemesine katkıda
bulunacaktır. Tarih boyunca,
büyük değişimler ve
ilerlemeler genellikle bu tür
öncülerin adımlarıyla
başlamıştır.
Dr. Kenneth Miles Moser da
böyle öncü bir
hekimdir. 1962'de
geliştirmeye başladığı
pulmoner endarterektomi
ameliyatı, kronik
tromboembolik pulmoner
hipertansiyon hastaları için
yeni tedavi yöntemlerinin
gelişimine önemli katkılar
sağlamıştır.
Nadir hastalıkların keşfi ve
tedavisi konusunda emek veren
tüm hekimlere minnettarız ve
onların çalışmaları, gelecek
nesillere ilham kaynağı olmaya
devam edecektir.
.png)
Sevgili
takipçilerimiz, pulmoner
hipertansiyonun tek kesin
tedaviye sahip türü olan
Kronik Tromboembolik
Pulmoner Hipertansiyon
(KTEPH) hakkındaki
bilgilendirme serimizi
tamamlamış bulunuyoruz.
Destekleriniz,
beğenileriniz, yorumlarınız
ve paylaşımlarımızı yeniden
paylaşarak her gün bizi daha
da ileriye taşıyorsunuz. Her
biriniz, toplumda
hastalıkların farkındalığını
artırmada önemli bir rol
oynuyorsunuz ve bu katkınızı
asla göz ardı etmeyin! Hep
birlikte daha güçlü ve
bilinçli bir topluluk
yaratıyoruz.
Önümüzdeki günlerde sizleri
daha da şaşırtacak,
bilgilendirecek ve belki de
hayatınızı değiştirecek
içeriklerle karşınızda
olacağız. Birlikte neleri
başarabileceğimizi düşünün!
Siz varsınız, biz varız ve
birlikte bu yolda devam
edeceğiz. Hastalıklarımız
konusunda fark yaratmaya
hazır mısınız?.
Sağlıklı, enerjik ve
farkındalık dolu günler
sizinle olsun! Hep birlikte
daha iyiye, daha güzele!
Teşekkürler
Pulmoner Hipertansiyon ve
Skleroderma Hasta
Derneği
Kaynakça:
- A tribute: Abel Ayerza and pulmonary hypertension | European Respiratory Society
- Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.
- Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: the evolving treatment landscape | European Respiratory Society (ersjournals.com)
- Pulmonary Hypertension - PMC (nih.gov)
- The Transplantation and Replacement of Thoracic Organs: The Present Status - 1990
- Pulmonary Hypertension | American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
- A History of the Diagnosis and Treatment of Venous Thrombosis and Pulmonary Embolism | Ochsner Journal
- Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 1 (MÖ. - 1891) (pahssc.org.tr)
- Deep vein thrombosis - Wikipedia
- Thrombus - Wikipedia
- 13 Ekim Dünya Tromboz Günü (pahssc.org.tr)
- Surgical treatment for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: an historical perspective - PMC (nih.gov)
- Invasive Pulmonary Angiogram Performance and Interpretation in the Diagnosis of Pulmonary Thromboembolic Disease - PMC (nih.gov)
- Anjiyo - Vikipedi (wikipedia.org)
- DNA breaks induced by iodine-containing contrast medium in radiodiagnostics: a problem of tungsten? | European Radiology Experimental (springer.com)
- Radioaerosol inhalation lung scanning: its role in suspected pulmonary embolism
- Management of pulmonary embolism - PubMed (nih.gov)
- Early Clinical Applications of Lung Scintiscanning | Radiology (rsna.org)
- Ventilation/perfusion scan - Wikipedia
- Sven Ivar Seldinger - Wikipedia
- Pulmonary angiography - Wikipedia
- CT Angiography after 20 Years:
- Surgical treatment for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: an historical perspective - Jamieson- Annals of Cardiothoracic Surgery (annalscts.com)
- Angioplasty - Wikipedia
- Balloon Pulmonary Angioplasty: State of the Art (icrjournal.com)
- Balloon Pulmonary Angioplasty for Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension | Circulation (ahajournals.org)
- Refined Balloon Pulmonary Angioplasty for Inoperable Patients with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension | Circulation: Cardiovascular Interventions (ahajournals.org)
- ERS-Pulmoner-Hipertansiyon-Tani-ve-Tedavi-Kilavuzu-2015.pdf (tkd.org.tr)
- Balloon pulmonary angioplasty - Wikipedia
- Chronic thromboembolic pulmonary hypertension | European Respiratory Society (ersjournals.com)
- 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension | European Respiratory Society (ersjournals.com)
- Adempas (riociguat) FDA Approval History - Drugs.com
- ADEMPAS 1.5 mg 42 film kaplı tablet Ruhsat Bilgileri (ilacrehberi.com)
- Photo Contest Launched on First Annual CTEPH Awareness Day by Bayer (lungdiseasenews.com)
- CTEPH Awareness Day is November 18th (pulmonaryhypertensionrn.com)
- Bayer's Breathless Moments Contest Won By Patricia Middings (lungdiseasenews.com)
- Dünya KTEPH gününde Pulmoner Hipertansiyon farkındalığı için İstanbul Boğaz köprüleri Mor renk ışıkla aydınlatıldı (pahssc.org.tr)
- WE tv's Braxton Family Values Reality Star Traci Braxton Teams with PHA for a Cause Close to Her Heart - Pulmonary Hypertension Association (phassociation.org)
- Identifying chronic thromboembolic pulmonary hypertension through the French national hospital discharge database - PubMed (nih.gov)
- Pulmoner tromboendarterektomi - Bedrettin Yıldızeli - Anadolu Kardiyoloji Dergisi - 2010
Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: Kamil Hamidullah / TEMMUZ 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / EYLÜL 2024
Gelecek Konu: KTEPH'in Tarihçesi -5- Tanılama Yöntemleri Geliştirilmeye Başlandı
.png)
Önceki Konu: KTEPH'in Tarihçesi -4- Dr. Douglas Carroll (1915-1977) - KTEPH'in ilk tanımlamalarından birini yaptı
.png)
Yorumlar
Yorum Gönder